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| 遗传性异常纤维蛋白原血症合并创伤性失血的诊治体会 |
| 曹宜慧 王雷宁 龚高明 张斌 王耀 宋鹍鹏 |
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摘要 遗传性异常纤维蛋白原血症（CD）在全球人群中发病率约为1%。CD合并创伤性失血时，大量出血导致凝血因子丢失，首诊常受到外源性刺激、肝病和肿瘤等因素的影响，易致漏诊或误诊，从而加重患者出血、创面愈合不良及血栓形成等风险，严重影响预后。通常，CD合并创伤性失血患者的凝血功能表现为纤维蛋白原（FIB）<1 g/L、凝血酶时间（TT）明显延长和血浆D‑二聚体增高。在此背景下，FIB替代治疗作为该病的主要疗法之一，具有至关重要的作用，但其调控要求较高，补充不足易增加创面出血和感染风险，补充过量则易诱发血栓形成。因此，早期识别并正确治疗对于优化此类患者的管理至关重要。目前国内关于CD合并创伤性失血的个案报道较少，临床上鉴别诊断难度大、个体化治疗方案制订要求高。为此，笔者报告1例CD合并创伤性失血患者，探讨如何提高此类患者的首诊正确率及实施个体化治疗。
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